溶血性貧血
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分類 |
先天性 |
膜に異常 |
遺伝性球状赤血球症 |
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酵素に異常 |
Ｇ−６−ＰＤ欠損症、ＰＫ欠損症 |
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ヘモグロビンの異常 |
サラセミア、ヘモグロビン異常症 |
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後天性 |
免疫機序によるもの |
免疫性溶血性貧血 | |
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アンカー蛋白に異常 |
発作性夜間血色素尿症 |
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物理的外力により破壊 |
赤血球破砕症候群 |
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その他 |
脾臓の機能亢進 |
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血管内溶血 |
血管外溶血 |
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原因 |
血管内で溶血が起こる |
脾臓のマクロファージにより破壊される |
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漏れるもの |
ヘモグロビン、ＬＤＨがメイン |
間接ビリルビンがメイン |
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ヘモグロビン |
血液中に放出 |
血液中に漏れない |
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ヘモグロビン尿 |
＋ |
− |
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ヘモジデリン尿 |
＋ |
− |
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ﾊﾌﾟﾄｸﾞﾛﾋﾞﾝ |
↓↓ |
↓ |
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間接ビリルビン |
↑ |
↑↑ |
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直接ビリルビン |
− |
− |
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ｳﾛﾋﾞﾘﾉｹﾞﾝ尿 |
↑ |
↑ |
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ビリルビン尿 |
− |
− |
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ＬＤＨ１、２ |
↑↑ |
↑ |
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疾患 |
赤血球破砕症候群 （ＤＩＣ、ＴＴＰ、ＨＵＳ、人工弁） 発作性寒冷血色素尿症（ＩｇＧ） |
自己免疫性溶血性貧血（ＩｇＧ） 寒冷凝集素症（ＩｇＭ） |
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火傷 |
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ヘモグロビン |
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構造 |
ヘモグロビン ＝ ヘム ＋ グロビン ヘム ＝ Ｆｅ２＋ ＋ プロトポルフィリン環 グロビン ＝ α鎖 × ２個 ＋ β鎖 × ２個 |
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酸素解離曲線 |
ヘモグロビンは、酸素分圧が低いときにより多くの酸素を離す → 酸素解離曲線の右方変移 |
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右方変移 |
血液のｐｈが下がる。 |
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赤血球の２、３−ＤＰＧの増加 |
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異常 |
ヘムのＦｅ２＋が３＋に |
メトヘモグロビン血症 |
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グロビン鎖の欠損 |
サラセミア |
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グロビン鎖のアミノ酸配列が異なる |
ヘモグロビン異常症 |
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代謝 |
ヘム |
Ｆｅとビリベルジンに分解 |
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Ｆｅはフェリチン、ヘモジデリンとなり再利用 |
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ビリベルジンはビリルビンに還元され、血中に放出 |
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グロビン |
アミノ酸となって再利用 |
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マクロファージが行う |
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ビリルビン |
ビリルビン（水に不溶性）は血中でアルブミンと結合 → アルブミンと結合しているものを間接ビリルビンと呼ぶ 肝臓に運ばれ、グルクロン酸抱合をうけ直接ビリルビンに（水溶性）なり、 胆汁中に排泄される。 |
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直接ビリルビン → ウロビリノゲン → ステルコビリン → 糞中に ウロビリノゲンの一部は再吸収され、腸肝循環し、一部は尿中へ。 |
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損失 |
ヘモグロビンは腎尿細管を通過する → 鉄の消失 血中のヘモグロビンは、速やかにヘプトグロビンと結合 → 腎尿細管を通過できない |
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ビリルビン |
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直接ビリルビン |
直接ビリルビンは胆汁中に排泄される 閉塞性黄疸などで増加し、溶血性貧血では増加しない。 |
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ビリルビン尿 |
間接ビリルビンは尿中に排泄されない ビリルビン尿は、溶血性貧血では認められない。 直接ビリルビンは尿中に排泄される |
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閉塞性黄疸では、糞中・尿中のウロビリノゲンが減少し、ビリルビン尿を認める |
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